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Pathophysiologie (altgrichisch páthos "Krankheit" und Physiologie im oberen Reiter erklärt) ist die Lehre der Beschreibung von krankhaften Vorgängen oder Veränderungen der physiologischen Prozesse im Körper.

Die periphere Fazialisparese kann zahlreiche Ursachen haben, welche unter dem Reiter "Gesichtslähmungen – Ursachen" erläutert werden. Grundsätzlich verläuft eine Schädigung eines peripheren Nervens nach dem Prinzip der "Waller-Degeneration" [1]. Möglich sind traumatische Durchtrennung (Axonotmesis), Blutungen, Mangelversorgung, Quetschungen, Infektionen oder eine toxische Schädigung.

Abbildung 1
Schematisch Darstellung der Degeneration nach Waller.

Quelle: medatrio.com/degeneration-regeneration-of-peripheral-nerves

Die Degeneration verläuft wie in der schematischen Zeichnung dargestellt und ist initial durch eine Schädigung der Myelinscheide, die den Nerven wie eine Gummiummantelung bei einem Stromkabel zur Umgebung isoliert, gekennzeichnet. Die Schwann-Zellen (Isolationszellen der Myelinscheide) werden hierbei im Rahmen einer Entzündungsreaktion durch Makrophagen (körpereigene Zellen, die auf den Abbau von Zellen spezialisiert sind) eliminiert. Liegt nun der Nerv ohne Schutzhülle frei (wie die feinen Kupferdrähte eines Stromkabels, welches im Wasser liegt), können die Impulse an dieser Stelle nicht mehr richtig weitergeleitet werden. Dieser Funktionsverlust und Stress durch die Entzündungsreaktion lässt nun auch das Axon degenerieren. Die offenliegenden Axone werden nun auch von den Makrophagen abgebaut, womit eine Impulsübermittlung nun irreversibel zerstört ist [1]. Proximal (Richtung Zellkörper im Gehirn)

"lebt" der Nerv weiter, während der distale (gehirnferne) Teil abstirbt und seine Funktion verliert. Er bleibt jedoch als Struktur erhalten und kann als Leitschiene für, vom lebendigen Nerventeil, aussprossende Axone dienen, sofern diese ihn erreichen können. Dies ist möglich, wenn die Hüllstruktur (die Myelinscheide) noch intakt ist, oder der durchtrennte Nerv durch eine mikrochirurgische Nervennaht wieder adaptiert wird.

Abbildung 3
Nervenquerschnitte, wie sie sich unter dem Mikroskop darstellen. Rechts ist eine deutlich "Unordnung" zu erkennen. Der Nerve wird hier fettig zersetzt, weil er nicht mehr angesteuert wird.

Bereits Oppenheim untersuchte 1894 Querschnitte von gesunden und geschädigten Nerven und beschrieb die Unterschiede der Nervenfaserqualitäten. In der linken Querschnittszeichnung eines peripheren Nervs sind normale, gesunde Axone mit einem unterschiedlichen physiologischen Grad an Myelinisierung dargestellt. Im rechten Bild ist der Nervenquerschnitt eines geschädigten Nervs dargestellt. Es zeigt sich eine deutlich verminderte Dichte und Anzahl von Axonen (Nervenfasern). Eine Vielzahl an Nervenfasern ist "atrophiert", hat also eine nicht mehr umkehrbare Rückbildung zu nicht mehr funktionierendem Nervenfasergewebe durchlaufen. Diese Nervenfasern

Abbildung 2
Zeichnung eines peripheren Nerven wie dem Fazialisnerven. Im oberen Bild ist ein Druckschaden zu erkennen ("Sanduhrphänomen"). Dieser kann entweder durch mechanischen Druck von außen entstehen, oder aber durch eine deutliche Schwellung des Nerven (z.B. in einem knöchernen Tunnel, wie dem Felsenbein). Ein derartiger Schaden kann entweder einen zeitweiligen Funktionsverlust (Neurapraxie) mit Ausfall aller oder einem Teil der Faszikel/Axone bewirken, oder aber einen längerfristigen Dauerschaden (Axonotmesis, z.B. 4-6 Monate) bis zum irreversiblen Funktionsausfall durch eine massive Narbenbildung verursachen. Im unteren Bild ist eine vollständige Durchtrennung des Nerven mit seinen Hüllstrukturen dargestellt (Neurotmesis). Die Axone links (gehirnfern) haben bereits ihre Hüllschicht verloren (Entmyelinisierung), rechts (gehirnnah) sind sie noch vital. Wird nun zeitnah die Kontinuität (z.B. Nervennaht) wiederhergestellt können die Axone von rechts einsprossen und den Nerv wieder funktionstüchtig machen. Ansonsten ist der Nerv irreversibel geschädigt und die angesteuerte Gesichtsmuskulatur geht zugrunde (fettige Degeneration).

stehen einer Nervenerregung und damit einer Muskelansteuerung nicht mehr zur Verfügung. Gleichzeitig zeigt sich hierzu vergleichsweise viel Bindegewebe, welches die Erregungsweiterleitung des Nervs noch zusätzlich hemmt. Die Folge ist weitaus weniger "Stromdurchfluss" um einen Gesichtsmuskel anzusprechen. Ist der "Stromfluss" derart gering, dass eine Mindesterregungsschwelle des Gesichtsmuskels nicht mehr erreicht wird, kommt es nicht nur zur Schwächung des Muskels, sondern zur vollständigen Lähmung.

Sind bei der Fazialisparese zusätzlich Nervenfasern der benachbarten Nerven (Nervus intermedius oder der Nervus petrosus superficialis major) beteiligt, kommt es zu einer verminderten Tränensekretion. Im schlimmsten Fall kann die Tränenproduktion auf der betroffenen Seite komplett ausfallen. Die Speichelsekretion ist bei einer Beteiligung der Chorda tympani reduziert.

Kommt es zu einer Schädigung des Fazialisnervs, beispielsweise durch einen schwellungsbedingten Druckschaden (Virusinfektion, Bell-Parese) im Felsenbein, so werden die Nervenfasern, vergleichbar mit vielen einzelnen Adern eines dicken Stromkabels, an der Schädigungsstelle getrennt. Als Beispiel hätten hier die gelben Fasern die Aufgabe die Muskeln des Augenkomplexes, die Blauen die Muskeln der Mundwinkelregion anzusteuern. Kommt es nun bei der

Nervenheilung zu einer zu einer Fehlverschaltung, d.h. manche gelbe Fasern verbinden sich fälschlicherweise mit blauen, so werden bei Betätigung der Muskeln der Mundregion gleichzeitig Muskeln des Augenkomplexes, wie zum Beispiel der Ringmuskel, unbeabsichtigt mitbewegt, da der Impuls an der Schädigungsstelle des Nervs auch von den falschen Fasern weitergeleitet wird. Eine unbeabsichtigte Massen-Mitbewegung ("Synkinesien") ist entstanden. Lächelt nun der Patient bei einer inkompletten Gesichtslähmung, so schließt sich gleichzeitig das Auge. Kommt es zu einer Übererregung der Nervenfasern, so kann es auch zu spastischen Verkrampfungen kommen, die häufig am Auge zu erkennen sind (Blepharospasmus).

Es kann auch nur ein Ast betroffen sein, was zu isolierten Ausfallserscheinungen führen kann (siehe Grafik rechts). Die Grafik zeigt schematisch mögliche Läsionsorte (farbige Striche) woraus man den zu erwartenden Funktionsverlust ableiten kann. Beispielweise sind bei dem grünen Läsionsstrich Ausfälle im Bereich des Augenringmuskels zu erwarten.  Im Punkt "Anatomie" wurde jedoch bereits die Variabilität der nervalen Innervation und die Quervernetzung unter den Ästen besprochen, weshalb die Ausfälle bei Betroffenen sehr mannigfaltig seinen können.

Abbildung 4
Ist von der Läsion nur ein Unterast betroffen, sind die motorischen Ausfallserscheinungen meist beschränkt.

Quelle: Patrick J. Lynch, medical illustrator; C. Carl Jaffe, MD, cardiologist


Quellen:
[1] Stoll G, Jander S, Myers RR. Degeneration and regeneration of the peripheral nervous system: from Augustus Waller's observations to neuroinflammation. J Peripher Nerv Syst 2002; 7(1):13–27.