Synkinesien sind Bewegungsstörungen (Massenbewegungen) nach eine abgelaufenen Fazialisparese, die nach einer Verletzung des Fazialisnervs durch eine abnorme Heilung der Nervenfasern entstehen (siehe Abb. 1). Es kommt zu auffälligen Asymmetrien des Gesichts durch eine unwillkürliche Mitbewegung von Muskeln, die ursprünglich nicht an der beabsichtigten Bewegung beteiligt waren.
Insbesondere im Rahmen der Nervenheilung des Fazialisnervs nach Bell-Parese und nach einer abgelaufenen Infektion kann es zu einer Fehlverschaltung der Nervenzellen im Felsenbeinkanal kommen[1]. Das führt dazu, dass neben den willkürlich richtig angesteuerten Nervenfasern auch falsche Nervenfasern erregt werden und Parallelbewegungen nicht beabsichtigter Muskelgruppen eingeleitet werden. Häufig wird beispielsweise der Augenringmuskel unbeabsichtigt beim Lachen kontrahiert, so dass es gleichzeitig zu einem unwillkürlichen Augenschluss kommt. Auch umgekehrt kann sich bei Synkinesien simultan eine unbeabsichtigte Aktivität der oberlippenhebenden Muskulatur und der Wangenmuskulatur zeigen. Diese Bewegungsstörungen können auch in Ruhe oder im Schlaf auftreten[2]. Sie sind abzugrenzen von dem Hemispasmus facialis, d.h. einer einseitig und unwillkürlich auftretenden Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur[3,4]. Der Hemispasmus facialis wird verursacht durch eine Gefäßkompression an der Austrittsstelle des Nervus facialis aus dem Hirnstamm oder durch das Zusammenfügen verschiedener Gesichtsmuskeln bei der operativen Versorgung von Gesichtsverletzungen. Die Angaben zur Häufigkeit, mit der Synkinesien bei Fazialisparesepatienten auftreten (Prävalenz), variieren von 8,9% bis über 51%[5]. Dabei gehen Schädigungen im Schläfenbereich gehäuft mit Synkinesien einher[6].
Synkinesien sind generell schwer zu therapieren. Bei der Behandlung von Synkinesien sind bspw. Rehabilitationsmaßnahmen sinnvoll. Besonders geeignet erscheint das Biofeedbacktraining[7]. Des Weiteren kann die Injektion von kleinen Mengen Botulinumtoxin Abhilfe schaffen[8,9]. Grundsätzlich ist festzuhalten, dass der gewünschte Effekt der Botolinumtoxininjektion nach circa einem Monat zu erwarten ist[10]. Ferner ist i.d.R. davon auszugehen, dass die Wirkung vier bis sechs Monate anhält, auch wenn bereits länger bestehende Resultate beschrieben wurden[11,12]. Die Therapie kann bei Bedarf oder auf Wunsch des Patienten beliebig oft wiederholt werden. Biofeedbacktherapie in Kombination mit Botolinumtoxininjektionen scheint besonders erfolgsversprechend[13]. Bei schweren Formen sind auch operative Eingriffe möglich, die zwar die zugrundeliegende "Fehlverschaltung" von Nervenfasern im Fazialisnervenhauptstamm nicht beheben, jedoch durch andere Prinzipien eine "Neuordnung" der Nervenimpulse erreichen können. Beispielsweise können transplantierte Nerven korrekt über den intakten Fazialisnerven der Gegenseite spezifisch ausgewählte Muskelgruppen ansteuern. Es besteht ferner die Möglichkeit, einige fehlverschaltete Nervenäste zu entfernen. Neurektomien, d.h. die gezielte Ausschaltung unphysiologisch agierender Nervenunteräste, können die Beschwerden ebenfalls deutlich mindern oder beheben[14].
Bei Synkinesien kommt es zu ungewollten Mitbewegungen in anderen Teilen des Gesichts im Rahmen von willkürlichen Bewegungen. Man spricht auch von "unkontrollierten Massenbewegungen". Diese sind durch eine sogenannte Defektheilung des Fazialisnerven bedingt, die sich häufig nach Bell-Paresen (idiopathische Fazialisparese) zeigt, jedoch auch im Rahmen von anderen Ursachen der Gesichtslähmung auftreten kann. Pathophysiologisch haben sich Nervenfasern der einzelnen fünf Astsysteme im Sinne einer Fehlverschaltung miteinander verbunden und geben nun ungewollt Nervenreize untereinander ab. Synkinetische Patienten haben Schwierigkeiten eigentlich gewünschte mimische Bewegungen vollständig oder überhaupt auszuführen, hingegen werden gar nicht erwünschte Muskelgruppen unbeabsichtigterweise mit aktiviert. Muskulär werden so häufig Agonisten und Antagonisten ("Spieler und Gegenspieler") gleichzeitig angesteuert. Dies führt zum Bild einer verkrampften, überschießenden und sehr häufig eingeschränkten Mimik. Bei diesem Patienten sind deutliche Synkinesien zu erkennen. Auf Aufforderung lediglich die Augenbrauen zu heben ist dies auf der Seite der ehemaligen Lähmung in der linken Gesichtshälfte unmöglich: der Stirnmuskel kann durch den ausgefallenen ramus frontalis ("Stirnast") keine Stirnfalten mehr produzieren, es resultiert keine Brauenhebung. Unwillkürlich werden jedoch nun parallel zygomatische und buccale Nervenäste linksseiitig mit erregt, so dass es zu einer ungewollten Ko-Aktivierung des Augenringmuskels und der Lächel-Muskulatur (mm. zygomatici) kommt: das linke Auge wird zugekniffen und es zeigt sich eine ungewollte Mundwinkelhebung sowie eine starke Lachfalte links. Strenggenommen liegt also keine Gesichtslähmung mehr im engeren Sinne vor, jedoch durch die Fehlverknüpfungen ein Defektzustand nach einer fehlverheilten Gesichtslähmung.
Abbildung 1
Fehlleitung der Axone im Rahmen der Nervenheilung kann zu Synkinesien führen.
Quelle: Modified by author: Azizzadeh B, Frisenda JL. Surgical Management of Postparalysis Facial Palsy and Synkinesis. Otolaryngologic Clinics of North America 2018. doi:10.1016/j.otc.2018.07.012. FIG1.
Bei diesem Patienten kommt es bei einer gewollten Ansteuerung der Mundregion parallel zu einer Anspannung des oberen Anteils des linken Augenringmuskels. Die Folge ist eine ungewollte Teilschlussbewegung des Oberlides. Interessanterweise haben sich folglich die Funktionen von zwei anderen Hirnnervensystemen miteinander verbunden: während die Unterkieferbewegung über Äste des Trigeminusnerven (V. Hirnnerv) gesteuert wird, wird die Oberlidhebung durch den N. oculomotorious (III. Hirnnerv) vermittelt. Synkinesien kommen somit nicht nur im Bereich des Fazialisnerven, sondern auch bei anderen Hirnnerven und sogar untereinander vor.
Diese Patientin zeigt ebenso Fehlverknüpfungen von verschiedenen Nervenastsystemen nach einer Fehlheilung einer linksseitigen Fazialisparese. Massenbewegungen zeigen sich bei Aktivität im oberen Gesichtsdrittel beispielsweise parallel im unteren Drittel und andersherum: wird die Braue angehoben oder ein Augenschluss vollführt, kommt es zur ungewollten simultanen Ansteuerung (Verkrampfung) von Muskulatur im Kinnbereich. Das Lächeln ist linksseitig durch eine unkoordinierte Ansteuerung von gegensetzlichen Muskeln eingeschränkt, hierbei zeigt sich wiederum parallel eine unwillkürliche Augenbrauenhebung.
Quellen:
[01] Salles, A. G., da Costa, E. F., Ferreira, M. C., do Nascimento Remigio, A. F., Moraes, L. B., & Gemperli, R. Epidemiologic Overview of Synkinesis in 353 Patients with Longstanding Facial Paralysis under Treatment with Botulinum Toxin for 11 Years. Plastic and Reconstructive Surgery, 2015;136(6):1289–1298.doi:10.1097/prs.0000000000001802.
[02] Chuang DC, Chang TN, Lu JC. Postparalysis facial synkinesis: clinical classification and surgical strategies. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2015 Apr 7;3(3):e320. doi: 10.1097/GOX.0000000000000283. PMID: 25878931; PMCID: PMC4387142.
[03] Colosimo C, Bologna M, Lamberti S et al. Arch Neurol. 2006 Mar; 63(3):441-4.
[04] Valls-Solé J. Electrodiagnostic studies of the facial nerve in peripheral facial palsy and hemifacial spasm. Muscle Nerve. 2007 Jul; 36(1):14-20.
[05] Celik M, Forta H, Vural C. The development of synkinesis after facial nerve paralysis. European Neurology. 2000;43(3):147–51.
[06] Pepper J-P, Kim JC. Selective chemodenervation with botulinum toxin in facial nerve disorders. Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2012;23(4):297–305.
[07] Pourmomeny AA, Asadi S. Management of synkinesis and asymmetry in facial nerve palsy: a review article. Iran J Otorhinolaryngol. 2014 Oct;26(77):251-6. PMID: 25320703; PMCID: PMC4196449.
[08] Salles AG, Toledo PN, Ferreira MC. Botulinum toxin injec- tion in long-standing facial paralysis patients: Improvement of facial symmetry observed up to 6 months. Aesthetic Plast Surg. 2009;33:582–590.
[09] Salles AG, Remigio AFN, Cruz DP, Barreiro GC. A sincinesia no paciente com paralisia facial: Estudo de sete anos. Rev Bras Cir Plast. 2010;25(Suppl 1):4.
[10] de Maio M, Benton RF. Botulinum toxin in facial palsy: an effective treatment for contralateral hyperkinesis. Plast Reconstr Surg 2007;120:917e27.
[11] de Maio M, Benton RF. Botulinum toxin in facial palsy: an effective treatment for contralateral hyperkinesis. Plast Reconstr Surg 2007;120:917e27.
[12] Monini S, de Carlo A, Biagini M, et al. Combined protocol for treatment of secondary effects from facial nerve palsy. Acta Oto-Laryngol 2011;131:882e6.
[13] Azuma T, Nakamura K, Takahashi M, et al. Mirror biofeedback rehabilitation after administration of single-dose botulinum toxin for treatment of facial synkinesis. Otolaryngol Head Neck Surg 2012;146(1):40e5.
[14] van Veen MM, Dusseldorp JR, Hadlock TA. Long-term outcome of selective neurectomy for refractory periocular synkinesis. Laryngoscope. 2018 Oct;128(10):2291-2295. doi: 10.1002/lary.27225. Epub 2018 Apr 18. PMID: 29668050; PMCID: PMC6221084.